Boala Wegener este o boală extrem de gravă care, în absența asistenței medicale în timp util, duce destul de repede la moartea unei persoane bolnave. Esența acestei patologii constă în faptul că în pereții vaselor de sânge de calibru mic și mediu apare o reacție inflamatorie, care are o natură autoimună.
Pe fondul procesului inflamator din pereții vasculari, se formează granuloame. Exact aceleași granuloame se găsesc în țesuturile unor organe interne, de exemplu, în plămâni sau rinichi. În același timp, există o încălcare semnificativă a activității funcționale a organului afectat.
Boala Wegener a fost numită după un om de știință care a descris-o pentru prima dată în 1936. În ultimii ani, frecvența apariției acestui proces patologic a crescut de mai multe ori. Potrivit statisticilor, astăzi prevalența acestei patologii variază de la trei la doisprezece cazuri la un milion de indivizi. Barbatii si femeile experimenteaza aceasta inflamatie cu aceeasi frecventa. Incidenta maxima este la varsta de peste patruzeci de ani. Copiii cu vârsta de până la zece ani sunt mai puțin susceptibili de a suferi de această boală.
Clasificarea bolii lui Wegener include variantele sale localizate și generalizate. Cu o variantă localizată, dezvoltarea procesului inflamator este observată numai în tractul respirator superior, organele auditive și vizuale. Versiunea generalizată implică înfrângerea altor sisteme interne. În aproximativ optzeci la sută din cazuri, apar forme specifice de inflamație în plămâni. Mai mult de șaizeci la sută dintre bolnavi prezintă schimbări în rinichi. Aproximativ cincisprezece la suta dintre pacienti prezinta semne caracteristice care indica implicarea in procesul patologic al sistemului nervos periferic.
În plus, mai mulți cercetatori sunt de acord că variantele localizate și generalizate ale bolii lui Wegener sunt doar etape ale aceleiași boli. Cu alte cuvinte, se observă în primul rând dezvoltarea unei forme localizate. După un timp, modificările inflamatorii afectează țesutul pulmonar. Următoarea etapă se caracterizează prin apariția unor focare specifice în rinichi, sistemul cardiovascular, etc. Se observă că, fără tratamentul necesar, mai mult de nouăzeci la sută dintre persoanele cu astfel de diagnoză mor în perioada cuprinsă între cinci luni și doi ani de la apariția patologiei. Cea mai frecventă cauză de deces este insuficiența cardiopulmonară sau disfuncția renală.
În prezent, cauzele care au condus la aceasta afectiune nu au fost stabilite. Cea mai populară cauza este natura autoimună a dezvoltării sale, conform căreia procesul inflamator granulomatos este rezultatul unui atac al propriului sistem imunitar din corp. Există, de asemenea, o teorie infecțioasă care indică formarea modificărilor caracteristice după infectare. Se presupune că rolul lor este jucat de reacții alergice, predispoziție ereditară, precum și utilizarea anumitor tipuri de medicamente.
Cuprins
Simptomele caracteristice bolii Wegener
Acest proces patologic este predispus la o progresie treptată. La început, o persoană bolnavă constată prezența simptomelor caracteristice pentru orice infecție respiratorie. Există plângeri de febră, slăbiciune crescută și stare de rău, frisoane și dureri de cap. Nouăzeci la sută dintre oameni au congestie nazală, precum și descărcări purulent-hemoragice din cavitatea nazală. La examinare, se poate constata că membranele mucoase ale tractului respirator superior sunt acoperite cu ulcere profunde. Aceleași defecte se întâlnesc în gura și în canalul urechii.
Cu afectarea ochilor, apar simptome care indică un proces inflamator în diferite părți ale globului ocular. Cel mai adesea apare un ulcer profund pe cornee. Toate acestea sunt însoțite de o scădere treptată a acuității vizuale, până la orbire. De regulă, reacția patologică se răspândește la plămâni. În ele se formează focare inflamatorii, care apoi se transformă în granuloame și cavități distructive. Inițial, o persoană bolnavă nu prezintă plângeri. Apoi apare tusea, durerea agravată de respirație și scurtarea respirației. Un semn caracteristic este hemoptizia.
Simptomele leziunilor renale sunt similare cu insuficiența renală care se dezvoltă treptat. Există plângeri legate de tensiune arterială crescută, urinare depreciată, precum și edem pronunțat. Din partea pielii, există numeroase erupții care au un caracter ulcero-hemoragic. Cu implicarea în procesul patologic al sistemului cardiovascular, cel mai adesea există semne care indică o leziune a inimii.
Diagnostic boala Wegener
Această inflamație este diagnosticată pe baza imaginii clinice însoțitoare împreună cu o varietate de examinări. Testele sanguine generale și biochimice, analiza generală a urinei sunt obligatorii. Un aspect important este efectuarea unui studiu imunologic. Doctorii recurg, de asemenea, la radiografia pulmonară, precum și bronhoscopia. În plus, este redomandata o biopsie a mucoasei tractului respirator superior, urmată de examinarea histologică.
Tratament boala Wegener
Boala Wegener este tratată cu medicamente imunosupresoare. Un citostatic în asociere cu glucocorticosteroizi este prescris unei persoane bolnave. Uneori, planul de tratament este completat de terapia anti-citokină.
Prevenirea inflamației
În prezent nu s-au dezvoltat metode de prevenire a acestui proces patologic.