Acrodermatita este numele comun pentru mai multe dermatite rare, cu erupții primare pe pielea mâinilor și a picioarelor. Acestea includ: acrodermita pustulară persistentă Allopo (dermatită Crohner, dermatită a lui Setton), atrofie progresivă idiopatică a pielii (acrodermită atrofică cronică a lui Gerxheimer-Hartmann, atrofie idiopatică difuză a pielii lui Buchwald, eritromelia vârfului), acrodermita sistemică sau enteropatică și care duc la moarte cu diagnostic precoce sau incorect.
Singura acrodermită, a cărei etiologie este exact cunoscută, este acrodermita atrofică. Agentul cauzal este o bacterie din genul spirochaetus (spirochete).
Datorită faptului că situația epidemiologică din Romania ca urmare a activării atacurilor de vară ale căpușelor purtătoare de spirochete boreliotice se agravează an de an, determinând creșterea infecțiilor cu borelioză într-o evoluție geometrică, urgența cunoașterii simptomelor acestei boli este fără îndoială importanta.
Cauzele acrodermatitei
Etiologia și patogeneza acrodermatitei enteropatice și pustulare nu este pe deplin cunoscută. În dermatologia modernă, se consideră că acrodermita entero-patatică a nou-născuților este o genodermatoză rară, moștenită de un principiu autosomal recesiv.
Se referă la bolile sistemice, care se bazează pe enzima (un eșec în funcționarea normală a enzimelor) tractului gastrointestinal, cu o altă încălcare a proceselor metabolice. În contextul deficienței enzimei, există o deficiență de zinc și inflamație a tuturor straturilor de piele.
În ceea ce privește acrodermatita persistentă Allopo, dermatologii tind să creadă că se bazează pe neurodistrofie – o încălcare a trofeului nervos. Din anumite motive (infecție, traume), fibrele nervoase sunt deteriorate, iar impulsul nervos nu atinge punctul final. Inervația țesuturilor, inclusiv a pielii, este perturbată.
Ca rezultat, toate stadiile de inflamație se dezvoltă constant în dermă. Eliminarea bolii infecțioase sau a traumei nu schimbă situația, ceea ce dă dreptul de a vorbi despre etiologia neclară a bolii. În plus, mulți dermatologi consideră că acrodermatita este un fel de psoriazis pustular, cauza care nu este, de asemenea, clară.
Acrodermatita cronică atrofica, spre deosebire de ceilalți membri ai grupului, are o cauză bine cunoscută de apariție. Agentul său cauzal este spirocheta de borelioză care intră în corpul uman printr-o mușcătură de căpușe.
Inițial, microbul este localizat în ganglionii limfatici și apoi, ajungând la o concentrație maximă, intră în sânge, transportă fluxul sanguin în organism și provoacă inflamarea în diferite organe și țesuturi, inclusiv în piele.
Clasificarea acrodermatitei
Conform conceptelor moderne, există trei tipuri distincte de acrodermatita, care au diferite mecanisme etiopatogenetice și manifestări clinice:
- Acrodermatita enteropatică – elementul primar al erupțiilor pe piele sunt blisterele (vezicule și pustule) de diferite dimensiuni, însoțite de întreruperea tractului gastro-intestinal, dezvoltarea distrofiei, o încălcare a psihicului copilului.
- Acrodermatita pustuloasă Allopo este o formă de acrodermatita locală care afectează în principal falangele unghiilor degetelor și picioarelor. Element primarul este reprezentat de pustule mici ovale, golite simetric. Are loc foarte rar generalizarea procesului.
- Acrodermatita atrofică este reprezentata de manifestări cutanate de borelioză (boala Lyme), stadiul III al acesteia, sub formă de eritem saturat de diferite mărimi.
Simptomele acrodermatitei
Imaginea clinică a bolii depinde de varietatea acesteia. Acrodermatitele enteropatice afectează copiii din momentul nașterii și până la 1,5 ani, cel mai adesea atunci când se schimba alimentatia. Termenii ulteriori ai apariției bolii sunt o excepție de la reguli.
Aceasta este o dermatita rara, cu un curs progresiv sever. Tipic este localizarea erupției vezicale grupate în jurul deschiderilor naturale: ochi, gură, anus. De-a lungul timpului, erupția cutanată se extinde asupra pliurilor pielii: pe organele genitale, în zona inghinală, șolduri, fuse popliteale, coate, axile.
Elementele primare se toarnă pe fondul hiperemiei și edemelor, se dezvoltă în cruste seroase-purulente, ceea ce face diferențierea acestei patologii cu psoriazisul. Rezultatul evoluției este o suprafață erozivă-ulcerativă, slab vindecătoare. În paralel, unghiile și membranele mucoase sunt afectate.
Bunăstarea generală a copilului este deranjată: din cauza dezvoltării dispepsiei, el pierde din greutate; din cauza tulburărilor neuro-trofice începe pierderea părului, a genelor; din cauza tulburarilor ochilor (conjunctivită, blefarită) apare fotofobia. Copilul ramane în urmă cu dezvoltarea, calitatea vieții sale se deteriorează brusc.
Acrodermatita pustuloasă are o imagine clinică diferită. Se dezvoltă la orice vârstă, în special la bărbați. Debutează cu erupții pe pielea degetelor, nu are tendința de a se răspândi. De obicei, leziunea este limitată la părțile distal ale membrelor, câteodată apare doar pe un singur deget. Extrem de rar apare generalizarea procesului.
După cum rezultă din denumire, elementul primar este un pustule (un balon cu conținut purulent). Există, de asemenea, o varietate veziculară de acrodermatită (elementul primar este o bula cu un lichid transparent în interior) și o formă eritematoasă-scuamoasă.
Procesul începe cu vârful degetelor.Unghiile sunt umflate, puroiul este eliberat de sub ele. Erupțiile sunt însoțite de durere, de dificultate de îndoire sau de dezlipire a degetelor. Degetele se umflă, mușchii mâinilor sunt implicați.
Din fericire, această formă este supusă terapiei. După rezolvarea procesului patologic, rămâne doar o piele ușor tensionată, care revine în cele din urmă la normal. Forma prematura de acrodermatită nu tinde să agraveze boala, este caracterizată exclusiv de o erupție pustule-veziculară, adesea pe un deget, regresează foarte repede si fără urmă. Modelele maligne de acrodermatită Allopo se trateaza pentru o lungă perioadă de timp, cu mare dificultate. Există riscul de recidivă.
Acrodermatita acrofică este un proces infecțios care apare ca o reacție a pielii la toxinele spirochetei boreliotice care intră în corpul uman cu saliva bolii infectate cu borelioză. Sexul și vârsta nu contează.
Există două variante ale răspunsului pielii la mușcăturile de căpușă: apariția imediată a eritemului la locul de penetrare a căpușei în dermă (uneori acesta este primul și singurul simptom al debutului bolii) și dezvoltarea acromedemului a extremităților inferioare în câțiva ani pe fundalul progresiei constante a bolii.
Acrodermatita clinică are aspectul de pete maronii întunecate pe fundalul pielii subțiri și atrofice. În timp, petele se îngroașă și apoi atrofiează cu rezultatul dermatosclerozei. Odată cu trecerea timpului, malignitatea de acrodermatită este posibilă.
Diagnosticul acrodermatitei
Acrodermatitele enteropatice sunt diagnosticate pe baza manifestărilor clinice, biochimiei sângelui, urinei (echilibrul zincului), consultării unui genetician.
Diagnosticul de acrodermatită pustulară se bazează pe rezultatele histologiei: specimenul de biopsie dezvăluie acantoză cu infiltrarea neutrofilă inflamatorie a stratului malpighian al dermei. Se diferențiază clinic de piodermia banală, histologic, cu psoriazis palmar-plantar exudativ, dermatită herpetiformă de Dühring, impetigo de stemă și pustule de Andrew.
Acrodermatită atrofică este confirmată prin excreția agentului patogen de pe piele sau prin reacții serologice la prezența anticorpilor la spirochetul boreliotic din sângele pacientului.
Tratamentul și prognosticul acrodermatitei
Pentru eficacitatea terapiei, actualitatea și fiabilitatea diagnosticului sunt foarte importante. Este necesar să se corecteze încălcările constatate, să se elimine motivul și să se consolideze imunitatea. Dacă evoluția evenimentelor este favorabilă, tratamentul acrodermatitei dă rezultate bune. Tratamentul radical este posibil numai la începutul tratamentului în primele etape ale bolii și în fluxul benign.
Acrodermatitele enteropatice sunt tratate cu preparate de zinc pentru a corecta nivelul acestui element în corpul copilului (suplimente alimentare, vitamine, supozitoare care conțin zinc) în combinație cu terapia simptomatică (vitaminele C, E, probioticele, gamma sau imunoglobulinele, infecția secundară este gestionată prin administrarea de medicamente antimicotice, antibiotice.
Acrodermatita pustulara Allopo, în funcție de severitatea fluxului și de prevalența procesului, este bine adaptată tratamentului cu antibiotice cu spectru larg (levofloxacină) în asociere cu corticosteroizi (cursuri scurte de prednisolon). Utilizate local sunt anilinele, unguentele hormonale, gelurile (fluocinolona).
A fost prezentată terapia PUVA. Tratamentul acrodermitei atrofice patogenetice este reprezentat de terapia antibiotică). În paralel, borelia este tratată cu accent pe terapia organului afectat (inimă, rinichi, articulații).
Având în vedere realizările dermatologiei moderne, prognoza acrodermatitei este favorabilă, dar depinde de diagnosticarea corectă și de tratamentul în timp util.